進行性核上性麻痺（PSP）は，垂直性眼球運動制限，筋強剛，頻回な転倒，認知機能障害を主な特徴とする神経変性疾患の1つです．

元々, PSPの診断基準において，小脳性運動失調は除外項目の1つでした．しかし，特にアジアを中心に，小脳性運動失調を認めたPSPが報告され，近年になり，病理学的に診断されたdefinite PSPの中でも，初発症状もしくは主症状として，小脳性運動失調を呈する症例がまとめられ，PSP with predominant cerebellar ataxia (PSP-C)と分類することが提唱されています．

本誌では，古典的PSPや他のPSP亜型と比較しながら，PSP-Cの臨床病理学的な特徴をまとめています．本総説が，PSPの正確な診断に寄与することを期待します．

是非，ご一読ください．

Progressive Supranuclear Palsy with Predominant Cerebellar Ataxia